Обо всех проблемах людей с этим редким заболеванием «Азия-Плюс» поговорила с руководителем общественной организации больных гемофилией Таджикистана Наджибом Азизи.

Гемофилия - редкое и серьезное наследственное нарушение свертывания крови, обусловленное мутацией в Х-хромосоме. Заболевание влияет на способность крови к свертыванию, что означает, что у больных гемофилией кровотечение продолжается дольше, чем у здорового человека.

В Таджикистане зарегистрировано 820 больных гемофилией и болезнью Виллебранда (заболевание крови, характеризующееся возникновением спонтанных кровотечений, которые схожи с кровотечениями при гемофилии), из которых 376 - дети и 444 - взрослые. 

 

Факторов крови критически не хватает

По словам Наджиба Азизи, несмотря на отсутствие смертельных случаев среди больных гемофилией в 2024 году, эта категория пациентов все еще в группе риска.

Для оказания первой медицинской помощи им необходимо достаточное количество 8-го и 9-го факторов крови, однако дефицит этих факторов – главная проблема для больных гемофилией в Таджикистане. 

Факторы крови  - группа веществ, содержащиеся в плазме крови и тромбоцитах и обеспечивающие свёртывание крови. Большинство факторов свёртывания - белки. К факторам свёртывания относятся также ионы кальция и некоторые низкомолекулярные органические вещества.

При нехватке одного из факторов свертывания крови больному необходимо вводить препараты с этими факторами, которые могут быть получены как из донорской крови, так и синтетически. 

В 2018 году общественная организация больных гемофилией в Таджикистане вступила в состав Всемирной федерации гемофилии (ВФГ) и Европейской конфедерации гемофилии (ЕКГ).

За эти годы были налажены связи с Международной федерацией гемофилии, и с тех пор МФГ 14 раз отправляла республике гуманитарную помощь в виде лекарственных препаратов, включая 8-й и 9-й факторы крови.

Что касается правительства, Таджикистан выделял средства для закупки 8-го и 9-го факторов крови в сумме от 1 до 2,5 миллионов сомони. Однако этих средств крайне мало, говорит Азизи. 

«В других странах факторы закупаются на душу населения в международном эквиваленте. Например, в России это составляет 8 МЕ (международных единиц), в Казахстане - 5 МЕ, в Узбекистане и Кыргызстане 3МЕ - 2,5 МЕ соответственно. Мы надеемся, что в ближайшие два года объем закупки 8-го и 9-го факторов в Таджикистане достигнет хотя бы 1 МЕ на душу населения», - отметил собеседник «Азия-Плюс».  

1 МЕ (международная единица) - это стандарт, который используется для измерения количества активного вещества в препарате, в данном случае в факторах свертывания крови. Эти факторы необходимы для лечения гемофилии, так как они компенсируют дефицит свертывающих компонентов в крови пациента.

«Если в Таджикистане будет закупаться хотя бы 1 МЕ на душу населения, это составит 10 миллионов доз. Если разделить эту дозу на 820 больных гемофилией, каждому пациенту будет выделено по 12 196 МЕ. Это крайне мало, поскольку для лечения одного пациента с весом 70 кг в среднем требуется от 30 до 35 тысяч МЕ в месяц. Если умножить эту дозу на 12 месяцев, на лечение одного пациента за год потребуется от 360 до 420 тысяч МЕ», — поясняет Наджиб Азизи. 

Таким образом, для лечения одного пациента в год необходимо 420 тысяч доз, что соответствует дозе для 420 тысяч человек. Это означает, говорит он, что при таком объёме закупки можно будет лечить только детей до 8 лет с профилактической целью, а оставшиеся дозы могут быть использованы для лечения более тяжёлых случаев.

Самостоятельно купить препараты больные в Таджикистане не могут – они очень дорогие. По этой же причине их нет в обычных аптеках, фармацевты их просто не закупают.  

Общие признаки гемофилии:

- длительные кровотечения после травм; 

- внутрисуставные кровотечения, вызывающие отек и боль; 

- кровоизлияние в кожу (гематомы) или мышцу и мягкие ткани; 

- десневые кровотечения, которое трудно остановить после удаления или потери зуба; 

- постинъекционные кровотечения; кровь в моче или кале; 

- частые и трудно останавливаемые носовые кровотечения. 

 

Проблемы с безопасностью лечения

Вместо факторов, государство предоставляет бесплатно всем больным гемофилией криопрепараты и плазму - в качестве одного из лечений. Но при получении этих компонентов крови есть риск заражения инфекционными заболеваниями, такими как ВИЧ и гепатит, говорит Азизи.

«Этот риск возникает из-за того, что при сборе и переработке крови возможно заражение инфекциями, даже несмотря на современные методы очистки.

Больные гемофилией не имеют повышенного риска заразиться инфекциями в общем смысле, однако риск заражения связан именно с получением донорских компонентов крови, которые могут быть инфицированы, несмотря на проверку на вирусы», - говорит он.

Азизи подчеркивает, что факторное лечение, в отличие от плазмы, не несет такого риска, так как при его применении используются очищенные препараты, которые не содержат вирусных инфекций, что значительно снижает вероятность заражения.

 

Нужен банк крови для больных гемофилией

Еще одна проблема — дефицит некоторых групп крови. 

«Иногда нам, больным, говорят в Центре крови, что нужно принести донорскую кровь, но откуда мы можем её взять, если, например, в моей семье все страдают от этого заболевания? 

Этот вопрос необходимо решить, потому что кровь для больных гемофилией необходима. Она предоставляется бесплатно в центре кровь, так как Минздрав выделил денежные средства для больных», — продолжает Наджиб Азизи.

Он объясняет - когда больным гемофилией нужна кровь, это не обычная донорская кровь, а специальный препарат с необходимыми свертывающими факторами.

Факторы добавляются в кровь пациента через капельницу. И проблема в том, что донорской крови иногда не хватает, а особенно трудно найти подходящих доноров среди родственников.

Но есть решение – нужно создать запасы препаратов с необходимыми факторами крови, чтобы не зависеть от доноров и обеспечить пациентов нужными веществами.

На этом проблемы не заканчиваются. Все плохо и со специалистами. По словам Наджиба Азизи, отделения гематологии для взрослых и детей имеются только в Душанбе и в Согдийской области. В Хатлоне и Горно-Бадахшанской автономной области нет ни одного врача-гематолога, соответственно, отсутствуют специализированные отделения.

 

Деятельность организации

Руководитель общественной организации сам болеет гемофилией. Он потерял двух братьев из-за этой болезни, когда в стране не было условий для полноценного лечения и необходимых медицинских материалов.  

Азизи подчеркивает, что очень важно, чтобы граждане были в курсе того, что каждый больной гемофилией в стране имеет специальный паспорт, который всегда находится с ним. В этом паспорте содержатся важные рекомендации.

Например, если в экстренной ситуации пациенту становится плохо и вызывается скорая помощь или его везут в больницу, медицинские работники и даже обычные люди должны знать, что у пациента гемофилия. 

«Важно, чтобы проверили карманы человека, которому стало плохо, потому что людям с этим заболеванием нельзя делать мышечные инъекции, им можно только внутривенные. При оказании первой помощи часто делают уколы, но в паспорте указано, какие уколы можно делать, а какие - нельзя», - говорит Наджиб Азизи.

…Общественная организация больных гемофилией ставит своей главной задачей улучшение доступности медикаментов для пациентов. Однако препараты для лечения закупает Министерство здравоохранения. Это сотрудничество важно, чтобы обеспечить пациентов необходимыми средствами, что позволяет предотвратить инвалидность среди нового поколения и гарантировать своевременное и эффективное лечение для людей с гемофилией.

Также важной частью деятельности организации является правовая поддержка граждан в сфере охраны здоровья, помощь в разработке и внедрении программ и стандартов по диагностике, лечению и реабилитации больных гемофилией, а также содействие в регистрации пациентов.

Важным направлением является юридическая помощь семьям пациентов и координация региональных организаций общества гемофилии по всей республике.

Организация также предоставляет санаторно-курортное лечение, организует поездки, праздники и другие мероприятия для больных гемофилией. 

Этой весной читайте нас в Telegram, Facebook, Instagram, Яндекс.Дзен, OK и ВК